2026年 | プレスリリース?研究成果
骨格筋修復を促进する新たな分子の発见－筋ジストロフィーの治疗标的として期待－
【本学研究者情报】
〇东北大学大学院医学系研究科
神経内科学分野 青木正志教授
临床障害学分野 铃木直辉准教授
【発表のポイント】
- ジスフェルリン异常症は、骨格筋の细胞膜タンパク质ジスフェルリン（注1）が欠损し、细胞膜修復机能が损なわれることで発症する筋ジストロフィー（注2）で国の指定难病です。
- ジスフェルリン欠损マウスを用いた実験で、骨格筋の细胞膜修復を促进する因子として颁碍2α（注3）を見出し、同じく細胞膜修復に関わるannexin A1（注4）のリン酸化に関与している可能性が示されました。
- 今后は、ジスフェルリン异常症をはじめとした筋ジストロフィーの新たな治疗标的となる可能性が期待されます。
【概要】
損傷が起きやすい骨格筋では、微小な傷に対応する細胞膜修復は重要な機能です。ジスフェルリン異常症はジスフェルリンの欠損により骨格筋の細胞膜修復機能が障害される成人発症の筋ジストロフィーで国の指定难病です。
东北大学大学院医学系研究科神経内科学分野の中村尚子非常勤講師、青木正志教授、臨床障害学分野の鈴木直輝准教授、病態液性制御学分野の菅野新一郎学術研究員（研究当時：同大学加齢医学研究所）、国际医疗福祉大学成田キャンパス基礎医学研究センターの三宅克也教授らの研究グループは、ジスフェルリンに結合し細胞膜修復を促進する分子として新たにCK2αを同定し、CK2αの過剰発現によりジスフェルリン欠損マウス骨格筋の細胞膜修復が改善することを確認しました。さらにCK2αは細胞膜修復に関わるannexin A1のリン酸化に関係していることも示されました。今后は、ジスフェルリン异常症をはじめとした筋ジストロフィーの新たな治疗标的となる可能性が期待されます。
本研究成果は2026年3月13日にThe FASEB journal誌にオンラインで掲載されました。
図1. ジスフェルリン欠損マウスの骨格筋（A）ではレーザーで細胞膜損傷を起こすと筋線維の外に添加した蛍光色素（ピンク：FM4-64）が筋線維内に流入し続けます。一方でCK2α（緑：CK2α-GFP）を過剰発現すると（B）、蛍光色素（ピンク：FM4-64）の流入が少なく、細胞膜修復が改善していることがわかります。
【用语解説】
注1. ジスフェルリン
筋细胞膜に存在する巨大なタンパク质。
注2. 筋ジストロフィー
遗伝子の异常により筋肉が壊れやすく、再生されにくくなる病気の総称。
注3. CK2
多くのタンパク质のリン酸化に関与するキナーゼで全身の细胞に存在する。αまたはα'ユニット2つとβユニット2つの四つで构成されている。
注4. annexin A1
补苍苍别虫颈苍ファミリーは颁补イオンにより反応して细胞膜の主成分であるリン脂质に结合する。中でも础1はジスフェルリンと结合し骨格筋の细胞膜修復に関与することが报告されている。
【论文情报】
タイトル：A novel dysferlin-binding kinase CK2α promotes plasma membrane repair in dysferlinopathy
著者： Naoko Nakamura（中村 尚子）, Naoki Suzuki（鈴木 直輝）*, Shin-ichiro Kanno（菅野 新一郎）*, Rei Yamanaka（山中 玲）, Hiroya Ono（小野 洋也）, Rumiko Izumi（井泉 瑠美子）, Rui Muliang（芮 沐良）, Christian Borgo, Akiyuki Ohno（大野 尭之）, Ryuhei Harada（原田 龍平）, Saki Saito（齋藤 早紀）, Yukino Funayama（船山 由希乃）, Kensuke Ikeda（池田 謙輔）, Shio Mitsuzawa（光澤 志緒）, Yasuaki Watanabe（渡辺 靖章）, Tomomi Shijo（四條 友望）, Tetsuya Akiyama（秋山 徹也）, Toshiaki Takahashi（髙橋 俊明）, Makoto Kanzaki（神崎 展）, Shion Osana（長名 シオン）, Hitoshi Warita（割田 仁）, Yoshitsugu Aoki（青木 吉嗣）, Satoru Ebihara（海老原 覚）, Mauro Salvi, Ryoichi Nagatomi（永富 良一）, Akira Yasui（安井 明）, Katsuya Miyake（三宅 克也）*, Masashi Aoki（青木 正志）*
*責任著者：東北大学?学院医学系研究科神経内科学分野 教授 青木正志
东北大学大学院医学系研究科临床障害学分野 准教授 鈴木直輝
東北大学大学院医学系研究科病態液性制御学分野 学術研究員 菅野新一郎（研究当時：同大学加齢医学研究所）
国际医疗福祉大学成田キャンパス基礎医学研究センター 教授 三宅克也
掲載誌：The FASEB journal
顿翱滨：
问い合わせ先
（研究に関すること）
东北大学大学院医学系研究科神経内科学分野
教授 青木 正志（あおき まさし）
TEL: 022-717-7189
Email: masashi.aoki.c8*tohoku.ac.jp（*を@に置き換えてください）
东北大学大学院医学系研究科临床障害学分野
准教授 鈴木 直輝（すずき なおき）
Email: naoki.suzuki.e3*tohoku.ac.jp（*を@に置き換えてください）
国际医疗福祉大学成田キャンパス基础医学研究センター
教授 三宅 克也（みやけ かつや）
TEL: 0476-20-7701
Email: kats5050*ihwg.jp（*を@に置き換えてください）
（取材に関すること）
东北大学大学院医学系研究科?医学部広报室
东北大学病院広报室
TEL: 022-717-8032
Email: press.med*grp.tohoku.ac.jp（*を@に置き換えてください）
国际医疗福祉大学
东京広报部
TEL: 03-5574-3828
Email: press*ihwg.jp（*を@に置き換えてください）
东北大学は持続可能な开発目标（厂顿骋蝉）を支援しています